내부장기 침범: 평활근의 섬유화와 기능적 소실에 의한 기본적 변화이다. 순서는 대개 위장관, 폐, 심혈관계, 중추신경계, 근골격계의 순서다. 위장관:가장 흔하며 (90%), 식도의 하부 2/3가 침범되어 연하곤란, 역류성 식도염이 생긴다. 소장의 긴장이 소실되어 변비, 흡수장애, 설사가 온다. 폐: 섬유화로 호흡곤란, 기침을 호소하고, 심장침범으로 호흡곤란, 심계항진 및울혈성심부전이 생기며, 심근 경화로 심전도 변화가 온다. 신장: 급성 신부전, 고혈압, 요독증이 올 수 있다. 근 골격계: 초기증상은 관절통, 관절부종, 염증으로 다발성 관절염이 생긴다. 피부경화로 관절운동에 제한이오고, 강직(ankylosis)과 경축 변형이 온다. 손 관절에 가장 잘 오고, 손과발의 뼈에 골다공증, 흡수, 그리고 근육에 칼슘 침착과 근경화가 온다.
사망 원인은 심장 또는 신장부전이다. 동반질환은 Hashimoto‘s thyroiditis,
쇼그렌 증후군, 피부근염이 있다.


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① 과민반응(hypersensitivity reaction) : 예측치 못한 과잉 면역 반응② 알레르기 (Allergy): allos (other) + ergon (work): altered reaction, 1906년에Clemens Von Pirquet이 처음 도입한 용어로서 이물질에 두번째 노출될 때처음과는 다른 반응을 보인다는 뜻, 해로운 방향.
③ 아토피(Atopy)atopos (strangeness). 1923년 Coca와 Cooke이 asthma,
allergic rhinitis, atopic dermatitis 등 질환이 한 가족에서 같이 일어날 수있는 유전적 소인을 가리키는 말로 도입함.


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장기이식을 위한 진단검사의학 검사는 이식을 받을 환자와 장기공여자간의면역학적 적합성을 평가하는 검사이다. 이러한 검사에는 이식 전에 실시하는기본검사와 이식 후에 환자의 면역학적 상태의 변화를 검사하여 이식 장기생존율간의 상관관계를 보는 검사가 있다.
일반적으로 고형 장기를 이식한 경우 graft alloantigen에 대한 숙주의 면역반응에 의해 거부되므로 환자의 항체 상태가 중요하다. 반면, 골수이식을한 환자는 기저질환이나 치료(이식전 cytoreductive chemotherapy, irradiation)에 의해 면역기능 부전으로 장기 공여자의 외부 항원에 대해 반응하지 못한다. 그러나 이식된 장기 공여자 세포는 면역학적으로 능력이 있으므로recipient 항원을 인지하여 반응한다. 즉, 이식된 세포(주로 증식된 T cell)는recipient에 대한 반응을 나타내어 거부반응(급성이식편대숙주병, graft versushost reaction)이 일어날 수 있다.


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항원인식 이후에 림프구에서 일어나는 반응이며 림프구의 활성화에는 두 가지 독특한 신호를 필요로 한다. 첫째는 항원의 존재이며, 둘째는 미생물 또는미생물의 산물에 대한 선천면역반응의 성분이다. 이 개념을 림프구 활성화의두 신호 가설(two-signal hypothesis)라 한다. 항원과 두 번째 신호에 반응하여 림프구는 새로운 단백질을 합성하며, 세포를 증식시키고, 기억세포와 실행세포로 분화한다.


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1) 림프구(lymphocyte)체내에서, 서로 다른 항원 결정부위(antigenic determinant)를 특이적으로 인식하고 구별할 수 있는 유일한 세포인 림프구에 의해 면역반응의 특이성이생긴다.
(1) 림프구의 발달과 이질성소림프구(small lymphocyte): 림프구는 비록 형태적으로 비슷하지만 그기능이나 합성시킨 단백질이 아주 다른 특징적인 부류들로 구성되어있다.
㉠B 림프구㉡T 림프구: 보조(helper)세포용해성(cytolytic) 또는 세포장해성(cytotoxic)억제(suppressor)


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