내부장기 침범: 평활근의 섬유화와 기능적 소실에 의한 기본적 변화이다. 순서는 대개 위장관, 폐, 심혈관계, 중추신경계, 근골격계의 순서다. 위장관:가장 흔하며 (90%), 식도의 하부 2/3가 침범되어 연하곤란, 역류성 식도염이 생긴다. 소장의 긴장이 소실되어 변비, 흡수장애, 설사가 온다. 폐: 섬유화로 호흡곤란, 기침을 호소하고, 심장침범으로 호흡곤란, 심계항진 및울혈성심부전이 생기며, 심근 경화로 심전도 변화가 온다. 신장: 급성 신부전, 고혈압, 요독증이 올 수 있다. 근 골격계: 초기증상은 관절통, 관절부종, 염증으로 다발성 관절염이 생긴다. 피부경화로 관절운동에 제한이오고, 강직(ankylosis)과 경축 변형이 온다. 손 관절에 가장 잘 오고, 손과발의 뼈에 골다공증, 흡수, 그리고 근육에 칼슘 침착과 근경화가 온다.
사망 원인은 심장 또는 신장부전이다. 동반질환은 Hashimoto‘s thyroiditis,
쇼그렌 증후군, 피부근염이 있다.